أحد عوامل التمثيل الغذائي المتنوعة، يعمل من خلال المساعدة في منع تكوين العديد من المواد السامة التي تسبب ضرراً للكبد، والكلى، والجهاز العصبي. يجب استخدام هذا الدواء جنباً إلى جنب مع اتباع نظام غذائي منخفض في البروتين، والتيروزين، والفينيل ألانين.
موانع الاستعمال

يمنع استخدام الدواء دون استشارة الطبيب المختص في الحالات الآتية:

  • فرط الحساسية للمكونات.
المادة الفعالة
نيتيسينون ) (Nitisinone (ntbc)
الشكل الدوائي

كبسولات 2 mg، 5 mg، 10 mg، 20 mg

الجرعة

الجرعة الاولية: 0.5 مغ/ كغ مرتين في اليوم.

دواعي الاستعمال

علاج اضطراب وراثي معين (مرض فرط تيروزين الدم الوراثي نوع -1، HT-1). عادة ما يكتشف HT-1 عند الرضع ويحتاج إلى علاج مدى الحياة.

يحدث هذا الشرط بسبب نقص في مادة طبيعية معينة مطلوبة لتكسير (التيروزين) الموجود في الغذاء. هذا التأثير يسبب تراكم الكثير من التيروزين والمواد ذات الصلة في الكبد.

التفاعلات الدوائية

الابتعاد عن الأدوية أو المكملات التي تحتوي على الأسبارتام، الفينيل ألانين، التيروزين.

التحذيرات

يستخدم بحذر تحت إشراف الطبيب في الحالات الآتية:

  • فترة الحمل والرضاعة الطبيعية.
  • مشاكل في العين (مثل إعتام عدسة العين، قرحات القرنية).
  • المرضى الذين يتناولون هذا الدواء معرضون لخطر تطوير مستويات عالية من التيروزين في الدم، مما قد يؤدي إلى مشاكل في العين، والجلد، والجهاز العصبي، ولتقليل خطر ارتفاع مستويات التيروزين، يجب على المرضى اتباع نظام غذائي منخفض في التيروزين والفينيل ألانين، لذا يجب تجنب تناول الأطعمة الغنية بالتيروزين والتي تشمل منتجات الصويا، الديك الرومي، السمك، الأفوكادو، الموز، الزبادي، والفاصولياء، والأطعمة التي تحتوي على الفنيل الأنين مثل: الحليب، والدجاج والبيض والجبن وزبدة الفول السوداني.
الآثار الجانبية

الاعراض الجانبية لنيتيسينون

الصداع، اضطراب المعدة أو الإسهال.

  • عملية زرع الكبد 13%
  • مستويات التيروزين مرتفعة >10%
  • فشل الكبد 7%
  • ورم خبيث كبدى 5%
  • نقص في عدد كريات الدم البيضاء 3%
  • قلة الصفيحات 3%
  • التهاب الملتحمة 2%
  • عتامة القرنية 2%
  • التهاب القرنية 2%
  • رهاب الضوء 2%
  • تساقط الشعر 1%
  • التهاب الجفن 1%
  • إعتام عدسة العين 1%
  • جلد جاف 1%
  • رعاف 1%
  • التهاب الجلد التقشري 1%
  • الم العين 1%
  • المحببات 1%
  • طفح بقعي جلدي 1%
  • برفرية 1%
  • حكة 1%
  • نوبة
  • ورم دماغي
  • اعتلال دماغي
  • فرط الحراك
  • زراق
  • وجع البطن
  • الاسهال
  • طفح باطن
  • نزيف الجهاز الهضمي
  • تغوط اسود
  • الانزيمات الكبدية المرتفعة
  • تضخم الكبد نقص السكر في الدم
  • انتانمية
  • التهاب القصبات
التخزين

يحفظ بدرجة حرارة أقل من 25 مئوية، بعيداً عن الرطوبة وأشعة الشمس المباشرة.

الشركة المصنعة
apotek produktion & laboratorier ab (apotek produktion & laboratorier ab)
المصادر والمراجع

:pubchem. Nitisinone. Retrieved on the 7th of March 2020, from https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/Nitisinone

:NCBI. Clinical utility of nitisinone for the treatment of hereditary tyrosinemia type-1 (HT-1). Retrieved on the 7th of March 2020, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5533484/

:sciencedirect. Nitisinone. Retrieved on the 7th of March 2020, from https://www.sciencedirect.com/topics/pharmacology-toxicology-and-pharmaceutical-science/nitisinone