التصلب الضموري العضلي الجانبي

إن مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي ALS هو المرض الأكثر شيوعًا من بين الأمراض التي تنتمي لفئة أمراض الضُّمور الحَرَكي. تتلف في هذا المرض، الأعصاب الحركية (Motor nerves) في الدماغ والحبل الشوكي بشكل تدريجي، كما أن هذا المرض يتسم بانخفاض مستمر في القدرة الحركية، حتى يصل الأمر إلى حالة شلل للعضلات، بالإضافة إلى الانخفاض الكبير في متوسط العمر المتوقع له.

يظهر المرض بالأساس في الأعمار ما بين الـ 50-70، وهو شائع أكثر قليلاً لدى الرجال (2:3 مقابل النساء)، وتصل نسبة انتشاره إلى 1-2 حالة جديدة من كل 100000 مواطن في كل سنة. إن انتشار المرض متساو في جميع أرجاء العالم، ما عدا جزيرة غوام الموجودة في جنوب شرق أسيا، حيث إن المرض هناك أكثر شيوعًا، وما زالت الأسباب مجهولة. لا يزال سبب المرض مجهولاً، رغم الأبحاث العديدة. يكون المرض لدى ما يقارب الـ 10% من المرضى، وراثيًّا، ويعود لدى جزء من هؤلاء المرضى، لنقص في إنزيم فوق أكسيد الدسموتاز (Superoxide dismutase).

أعراض مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي تبدأ  عادةً،  باضطراب في المشي، حيث إن المريض يمشي بطريقة غير متناسقة. يزداد الضعف مع الوقت وينتشر ليشمل عضلات أخرى، كعضلات اليدين، عضلات النطق والابتلاع، وفي نهاية الأمر يصل الضعف إلى عضلات التنفس.

يتم الاعتماد في التشخيص على الأعراض السريرية، حين يعاني المريض من أعراض تدل على حدوث ضرر للعَصَبون الحركي العلوي (Upper motor neuron) والعَصَبون الحركي السفلي (Lower motor neuron)، دون حدوث أي ضرر للأعصاب الحسية. يتم تأكيد التشخيص بواسطة فحص تخطيط كهربية العضل (Electromyography). يتسم المرض بالتدهور المستمر في حالة المريض، حيث يعاني المريض من انخفاض في القوة، ضمور العضلات، وتقييدات متزايدة تحد من نشاطات المريض. يصبح المريض مع مرور الوقت، محتاجًا لوسائل تساعده على المشي، كرسي عجلات، وفي نهاية الأمر يصبح حبيس الفراش. إن متوسط عمر المريض المتوقع، من لحظة تشخيصه وحتى موته حوالي 3 سنوات.

إن علاج مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي الدوائي الوحيد ، هو دواء باسم ريلوتك Rilutik (ريلوزول - Rilozule) والذي من شأنه أن يخفف من وتيرة الضمور العصبي. تكون الزيادة في متوسط عمر المريض الناتجة عن استعمال الدواء ضئيلة وهي تقارب الشهرين إلى ثلاثة أشهر. يتم، من أجل تخفيف الأعراض، إعطاء المريض أدوية لإرخاء العضلات، تخفيف الإفرازات، وتزويد المريض بالغذاء عن طريق المعدة عند اختلال قدرة المريض على البلع.

يمكن أن يزيد التنفس الاصطناعي من متوسط عمر المريض بمعدل سنتين إضافيتين، ولكن يجب الأخذ بالحسبان أن المريض سوف يكون في حالة صحية صعبة جدًا، حيث إنه سوف يكون يقظًا بشكل تام، يرى، يسمع ويحس بكل ما يدور من حوله، ولكنه يصل لوضع لا يكون بوسعه أن يتجاوب بأي شكل من الأشكال مع ما يحصل من حوله.

يُفَضِّل العديد من المرضى عدم الوصول لهذا الوضع، ولذلك فإن بدء التنفس الاصطناعي لمريض ALS هو قرار مصيري، ويجب مناقشته مسبقًا مع المريض وعائلته، للتصرف بالطريقة المناسبة مع المريض عند وصوله لقصور في التنفس.

مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي (ALS) هو اضطراب عصبي تنكسي يؤدي إلى تلف تدريجي في الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي، مما يتسبب في ضعف العضلات وشللها، وعادةً ما يكون قاتلاً في غضون سنوات قليلة من التشخيص.

يُعتبر مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي (ALS) الأكثر شيوعاً بين أمراض الضمور الحركي. يتميز هذا المرض بتلف تدريجي في الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي، مما يؤدي إلى انخفاض مطرد في القدرة الحركية وصولاً إلى شلل العضلات، بالإضافة إلى قصر كبير في متوسط العمر المتوقع.

يظهر المرض بشكل أساسي بين سن 50 و70 عامًا، وهو أكثر شيوعًا قليلاً لدى الرجال بنسبة 3:2 مقارنة بـ النساء. يبلغ معدل الإصابة الجديدة 1-2 حالة لكل 100,000 نسمة سنويًا. ينتشر المرض بشكل متساوٍ حول العالم باستثناء جزيرة غوام في جنوب شرق آسيا حيث تزداد نسبته، ولا تزال أسباب ذلك غير معروفة. لا يزال سبب المرض غير واضح. في حوالي 10% من الحالات، يكون المرض وراثيًا، ويعود لدى بعض هؤلاء المرضى إلى نقص في إنزيم فوق أكسيد الدسموتاز (Superoxide dismutase).

أعراض مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي تبدأ عادةً باضطراب في المشي، حيث يمشي المريض بطريقة غير متناسقة. يزداد الضعف تدريجيًا وينتشر ليشمل عضلات أخرى مثل عضلات اليدين، وعضلات النطق والبلع، وفي النهاية يصل الضعف إلى عضلات التنفس.

يعتمد التشخيص على الأعراض السريرية، حيث يعاني المريض من علامات تشير إلى تلف الخلايا العصبية الحركية العلوية (Upper motor neuron) والسفلية (Lower motor neuron) دون إصابة الأعصاب الحسية. يُؤكَّد التشخيص باستخدام تخطيط كهربية العضل (Electromyography). يتميز المرض بالتدهور المستمر في حالة المريض، مع انخفاض القوة العضلية، ضمور العضلات، وتقييد متزايد للأنشطة. مع مرور الوقت، يصبح المريض بحاجة إلى وسائل مساعدة على المشي مثل كرسي متحرك، وفي المراحل المتقدمة يصبح طريح الفراش. يبلغ متوسط العمر المتوقع للمريض من وقت التشخيص حوالي 3 سنوات.

العلاج الدوائي الوحيد المتاح هو دواء ريلوتيك (Rilutik) المعروف باسم ريلوزول (Riluzole)، والذي قد يُبطئ من تقدم المرض بشكل محدود، حيث يزيد متوسط العمر المتوقع بحوالي شهرين إلى ثلاثة أشهر فقط. لتخفيف الأعراض، يتم استخدام أدوية لإرخاء العضلات وتقليل الإفرازات، كما يتم تزويد المريض بالتغذية عن طريق أنبوب معدي عند صعوبة البلع.

يمكن أن يؤدي التنفس الاصطناعي إلى إطالة متوسط العمر المتوقع بما يقارب سنتين إضافيتين، لكن يجب أن نأخذ في الاعتبار أن المريض سيكون في حالة صحية صعبة جداً: فهو سيكون واعياً تماماً، يرى، يسمع، ويشعر بكل ما يحدث حوله، لكنه يصل إلى مرحلة لا يستطيع فيها الاستجابة بأي شكل لما يدور حوله.

يُفضل العديد من المرضى عدم الوصول إلى هذه الحالة. لذلك، فإن بدء التنفس الاصطناعي لمريض ALS هو قرار مصيري يجب مناقشته مسبقاً مع المريض وعائلته لاتخاذ الإجراء المناسب عند وصوله إلى فشل تنفسي.