كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي (Hereditary spherocytosis)
كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي (Hereditary spherocytosis) هي حالة من فقر الدم الانحلالي (Hemolytic anemia) الوراثي, الذي ينجم عن تدمير وتلف كريات الدم الحمراء في الطحال. الأساس في تكون ونشوء هذا كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي هو خلل في بروتينات غلاف الكريات الحمراء, والذي يؤدي إلى عدم الاستقرار وانعدام الثبات, وإلى تقليص مساحة الغلاف. في فحص مسحة (Swab) الدم، تبدو كريات الدم صغيرة ودائرية بينما تركيز الهيموجلوبين مرتفعا. تضخم الطحال وفقر الدم، الخفيف حتى المتوسط، هما من العلامات المميزة لهذا المرض. لدى 50 ٪ من المرضى هنالك حصى في المرارة. كما تظهر في فحص المسحة، أيضا، كريات حمراء دائرية لكنها تفتقر إلى اللون الفاتح في وسطها. وغالبا ما يشفى المرض عن طريق استئصال الطحال.
علاج كثرة الكريات الحمر الكروية الخلقي
استئصال الطحال
كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي هو اضطراب وراثي يسبب فقر الدم الانحلالي نتيجة تدمير كريات الدم الحمراء في الطحال، ويتميز بوجود كريات حمراء كروية صغيرة، وتضخم الطحال، وفقر الدم الخفيف إلى المتوسط، وقد يتطلب العلاج استئصال الطحال.
كثرة الكريات الحمراء الكروية الوراثي (Hereditary spherocytosis)
هو شكل وراثي من فقر الدم الانحلالي (Hemolytic anemia)، يحدث نتيجة تدمير كريات الدم الحمراء في الطحال. ينجم المرض عن خلل في بروتينات غشاء الكرية الحمراء، مما يؤدي إلى عدم استقرار الغشاء وتقليص مساحته، وتكوين كريات حمراء كروية الشكل. في فحص مسحة الدم، تبدو الكريات صغيرة ودائرية مع ارتفاع تركيز الهيموغلوبين، كما تفتقر إلى المنطقة الفاتحة المركزية. من العلامات المميزة للمرض تضخم الطحال وفقر الدم الخفيف إلى المتوسط. يعاني حوالي 50% من المرضى من حصوات المرارة. غالباً ما يتم الشفاء عن طريق استئصال الطحال.
علاج كثرة الكريات الحمر الكروية الخلقي
استئصال الطحال