Waldenstrom disease

مرض والدنسستروم (Waldenstrom disease)

مرض والدنسستروم (Waldenstrom disease)، والذي يطلق عليه أيضا اسم "وجود الغلوبولين الكبروي في الدم" (Macroglobulinemia)، هو مرض ورميّ في الخلايا اللمفاوية من نوع B تكون قد نضجت ووصلت إلى المرحلة الأخيرة قبل تحوّلها إلى خلايا بلازما. وهي تسمى خلايا جبلة لمفية (lymphoplasm) وتنتج كمية كبيرة من الغلوبولين المناعي الأحادي النسيلة من نوع IgM (جلوبولينات مناعية واعتلال غامائي أحادي النسيلة).

مرض والدنسستروم هو مرض مزمن ونادر جدا. ويبلغ متوسط​​أعمار المرضى المصابين به 60 عاما. وتتركز الخلايا الورمية في نخاع العظم، في العقد اللمفاوية، في الطحال والكبد اللذين يتضخمان.

كمية كبيرة من هذا البروتين تسبب متلازمة فرط اللزوجة (Hyperviscosity syndrome). وبروتين IgM هو بروتين كبير يزيد وزنه الجزيئي بعدة أضعاف عن وزن الغلوبولينات المناعية الأخرى، الجزء الأكبر منه موجود في داخل الأوعية الدموية. وعندما ترتفع كميته إلى 3 غرامات في كل 100 مليليتر (10 أضعاف نسبته الطبيعية)، تزداد لزوجة الدم بشكل كبير ما يعيق تدفق الدم في الأوعية الدموية الصغيرة. تظهر علامات المرض عن الجهاز العصبي المركزي بدءا من الصداع وحتى الغيبوبة. كما تعيق اللزوجة المرتفعة، أيضا، عمل القلب وقد يصل ذلك إلى درجة فشل القلب الاحتقاني (Congestive cardic failure - CCF).

اعراض مرض والدنسستروم

لمرض والدنسستروم أعراض وعلامات عامة، مثل التعب وفقدان الوزن. العلامات التي تميز هذا المرض تتعلق ببروتين IgM الأحادي النسيلة وبمزاياه. فهو يرتبط بأجهزة الجسم المختلفة ويضر بأدائها. عندما يرتبط هذا البروتين بكريات الدم الحمراء يسبب تحللها وتلفها مما يؤدي إلى فقر الدم (أنيميا - Anemia). أما ارتباطه بعوامل تخثر الدم في الجسم فيؤدي إلى خلل في عملها وإلى النزف. كما يسبب ضررا للأعصاب عند ارتباطه بها. لدى بعض المرضى يترسب هذا البروتين في داخل الأوعية الدموية الموجودة في أطراف الأصابع مما يجعل لون الأصابع أزرق.

علاج مرض والدنسستروم

تتم معالجة فرط اللزوجة الذي يظهر في مرض والدنسستروم عن طريق إخراج بروتين IgM من داخل الأوعية الدموية بواسطة عملية الفـَصْد (بضع الوريد - Phlebotomy) والتي هي عبارة عن تصريف الدم ثم إعادة الكريات الحمراء بعد ذالك من دون بروتينات مصل الدم، في داخل محلول ملحي. وعلاوة على ذالك، تتم معالجة الورم، أيضا، بواسطة دواء يهدف إلى القضاء على خلايا الورم، وبالتالي تقليص كمية بروتين IgM. ويتم ذلك بواسطة أدوية سامة للخلايا (Cytotoxic)، مثل سيكلوفوسفوميد (Cyclophosphomide). 

وتتم المعالجة بنجاح، في الآونة الأخيرة، باستعمال مجموعة أخرى من الأدوية السامة للخلايا، مثل: فلودارابين (Fludarabine) وكلوروديوكسيدينوزين (Chlorodeoxyadenosine).

مرض والدنسستروم (Waldenstrom disease)

مرض والدنسستروم (Waldenstrom disease)، المعروف أيضًا باسم "وجود الغلوبولين الكبروي في الدم" (Macroglobulinemia)، هو ورم ينشأ من الخلايا اللمفاوية البائية التي بلغت المرحلة الأخيرة من التمايز قبل التحول إلى خلايا بلازما. تُسمى هذه الخلايا الخلايا الجبلة اللمفية (lymphoplasm)، وتنتج كميات كبيرة من الغلوبولين المناعي IgM أحادي النسيلة (اعتلال غامائي أحادي النسيلة).

مرض والدنسستروم هو مرض مزمن ونادر جدًا. يبلغ متوسط عمر المصابين به حوالي 60 عامًا. تتركز الخلايا الورمية في نخاع العظم، العقد اللمفاوية، الطحال والكبد، مما يؤدي إلى تضخم هذه الأعضاء.

يُسبب الارتفاع الكبير في مستوى بروتين IgM متلازمة فرط اللزوجة (Hyperviscosity syndrome). IgM هو بروتين ضخم يزيد وزنه الجزيئي عدة أضعاف عن الغلوبولينات المناعية الأخرى، ويتركز معظمه داخل الأوعية الدموية. عندما يتجاوز مستواه 3 غرام/100 مل (عشرة أضعاف المستوى الطبيعي)، تزداد لزوجة الدم بشكل كبير، مما يُعيق تدفق الدم في الأوعية الدموية الصغيرة. تظهر أعراض عصبية مركزية تتراوح بين الصداع والغيبوبة. كما تؤثر اللزوجة المرتفعة على وظائف القلب، وقد تؤدي إلى فشل القلب الاحتقاني (Congestive heart failure - CCF).

أعراض مرض والدنسستروم

تشمل الأعراض العامة لمرض والدنسستروم التعب وفقدان الوزن. أما الأعراض المميزة فترتبط ببروتين IgM أحادي النسيلة، والذي يتفاعل مع أنسجة الجسم المختلفة مسببًا ضررًا وظيفيًا. عند ارتباطه بكريات الدم الحمراء، يؤدي إلى انحلالها وفقر الدم (أنيميا - Anemia). وعند ارتباطه بعوامل التخثر، يسبب خللًا في التخثر ونزفًا. كما أن ارتباطه بالأعصاب يؤدي إلى اعتلال عصبي. في بعض المرضى، يترسب البروتين في الأوعية الدموية الدقيقة في الأصابع، مما يسبب ازرقاقها (زرقة).

علاج مرض والدنسستروم

يُعالج فرط اللزوجة في مرض والدنسستروم عن طريق إزالة بروتين IgM من الأوعية الدموية باستخدام الفَصْد (بضع الوريد - Phlebotomy)، حيث يتم سحب الدم وإعادة خلايا الدم الحمراء بعد فصلها عن البلازما المحتوية على البروتين، مع محلول ملحي. إضافة إلى ذلك، يُعالج الورم بأدوية تهدف إلى القضاء على الخلايا السرطانية وتقليل إنتاج IgM، مثل الأدوية السامة للخلايا (Cytotoxic) كالسيكلوفوسفوميد (Cyclophosphomide).

وتُستخدم في الآونة الأخيرة بنجاح مجموعة أخرى من الأدوية السامة للخلايا، مثل فلودارابين (Fludarabine) وكلوروديوكسيدينوزين (Chlorodeoxyadenosine).